骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓增生异常综合征的症状:
1、体征
部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显着而被易忽略。少数骨髓增生异常综合征患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
2、感染
因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期较稳定,多无严重的感染与发热,后期较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。这也属于骨髓增生异常综合征的具体症状之一。
3、贫血
除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
4、出血
半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多。但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
中医在治疗此类贫血性疾病有着悠久的历史和成功的病例,早在《内经》提出的“肾藏精,主骨生髓”、“精血同源”理论就为本病的治疗奠定了理论基础。经过多年中医临床及研究认为,本病病理机制为骨髓蕴毒,肾精不足,造血紊乱。其中,MDS低危期多见于脾肾亏虚致阴虚损阳,精血不化患者;中危期多见于气阴亏虚日久致瘀毒内结患者。
在"清髓造血"创新治疗理念的指导下,现代中医主张采用清热解毒、益气养阴、补气养血等方药对症分型治疗MDS,并且取得了显著的疗效,其治疗机制主要在于调控骨髓细胞生长,改善骨髓微环境,调节骨髓免疫功能,恢复紊乱的骨髓造血功能。其作用特点是从疾病源头着手,清除骨髓不良成分,清髓养髓护髓,调节黄骨髓转化为具有造血功能的红骨髓,彻底恢复骨髓造血功能。从而使红细胞系统造血恢复,血红蛋白升高,白细胞比较稳定,巨核细胞和血小板系统也随之恢复。在达到治疗目标的同时,也避免了西医化疗“伤敌一千,自损八百”和易复发的严重弊端。
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